Is hemofilie ernstig?
Gevraagd door: prof. Nina van Embden | Laatste update: 20 juli 2026Score: 4.3/5 (52 stemmen)
Matig ernstige en ernstige hemofilie. Hemofilie is een zeldzame erfelijke stollingsstoornis, waarbij een tekort bestaat aan stollingseiwitten in het bloed: factor VIII (hemofilie A) of factor IX (hemofilie B). De mate waarin het stollingseiwit ontbreekt, bepaalt de ernst van de ziekte.
Is hemofilie gevaarlijk?
Met hemofilie bloed je niet sneller dan normaal, maar wel langer omdat je bloed niet genoeg stollingsfactoren bevat. Oppervlakkige wondjes zijn meestal onschuldig. Inwendige bloedingen daarentegen zijn ernstiger en die kunnen al optreden na een ogenschijnlijke lichte verwonding.
Wat is er aan de hand met hemofilie?
Door een tekort aan factor VIII (Hemofilie A) of factor IX (Hemofilie B) werkt de bloedstolling onvoldoende. Hierdoor bloeden patiënten langer of hebben zij te maken met nabloedingen. Hemofilie A en B zijn in de meeste gevallen erfelijke aandoeningen van de bloedstolling.
Wat zijn symptomen van hemofilie en waar hangt de ernst vanaf?
Mate van ernst van hemofilie
De mate waarin het stollingseiwit ontbreekt, bepaalt de ernst van de ziekte. Mensen met ernstige hemofilie kunnen 'spontaan' bloedingen krijgen, dat wil zeggen zonder aanwijsbare reden zoals overbelasting of ongelukjes. Spontane bloedingen treden vooral op in de spieren en gewrichten.
Is hemofilie kanker?
Wat is hemofilie A? Hemofilie is een zeldzame bloedingsziekte. In het bloed zitten verschillende stofjes die samen het bloed laten stollen wanneer iemand een bloeding heeft.
Kan je oud worden met hemofilie?
Bij mildere vormen van hemofilie kan het soms heel lang duren voor je erachter komt. Er zijn zelfs mannen met milde hemofilie die dat pas op hun 60-70e levensjaar te horen krijgen omdat ze dan een operatie krijgen en ze veel bloeden rondom de operatie.
Wat gebeurt er als de bloedstolling niet goed verloopt?
Omdat bloed zonder voldoende stollingsfactor niet goed stolt, bestaat bij iedere snijwond of verwonding het risico op hevig bloeden.
Waarom is hemofilie levensbedreigend?
Matig ernstige en ernstige hemofilie. Hemofilie is een zeldzame erfelijke stollingsstoornis, waarbij een tekort bestaat aan stollingseiwitten in het bloed: factor VIII (hemofilie A) of factor IX (hemofilie B). De mate waarin het stollingseiwit ontbreekt, bepaalt de ernst van de ziekte.
Hoe te leven met hemofilie?
Behandel bloedingen vroegtijdig – Verberg bloedingen niet en wacht niet met behandelen. Na verloop van tijd kan een vertraagde behandeling uw gewrichten beschadigen en uw mobiliteit beperken. Eet gezond en beweeg – Volg een voedzaam dieet en een fitnessprogramma om uw spieren sterk, uw gewrichten soepel en uw lichaam gezond te houden.
Hoe erft hemofilie over?
Hoe wordt men draagster ? Hemofilie is vooral een genetische aandoening. Zij wordt doorgegeven van geslacht op geslacht. Bij ongeveer twee of drie gevallen op tien wordt een kind met hemofilie in een familie geboren met geen gekende antecedenten.
Heeft de koninklijke familie nog steeds last van hemofilie?
Sinds de dood van Prins Waldemar van Pruisen in 1945 zijn er geen levende nakomelingen meer met hemofilie in de koninklijke familie . Er wordt gespeculeerd dat de behandeling van hemofilie niet zo snel zou zijn gevorderd als de koninklijke prinsen niet aan de aandoening hadden geleden.
Wat gebeurt er met iemand met hemofilie als hij zichzelf snijdt?
Zonder behandeling bloedt iemand met hemofilie niet sneller dan iemand anders, maar het bloeden kan wel langer aanhouden en leiden tot een slechte genezing . Kleine snijwonden en schaafwonden op de huid vormen meestal geen probleem. Deze kunnen worden behandeld met een pleister en wat druk op de plek van de bloeding.
Is hemofilie te genezen?
Door middel van bloedonderzoek kunnen we zien of u hemofilie heeft. Naast enkele screeningstesten kan de hoeveelheid stollingsfactor VIII en stollingsfactor IX in het bloed gemeten worden. De diagnose bevestigen we zo nodig met genetisch onderzoek. Hemofilie is niet te genezen.
Kan een vrouw ook hemofilie hebben?
Hemofilie is een erfelijke ziekte die voornamelijk mannen treft. Een vrouw kan drager zijn.
Wat is een slechte bloedstolling?
Een stollingsstoornis is een bloedziekte waarbij het bloed niet (goed) stolt. Mensen met een stollingsstoornis hebben daardoor een verhoogde bloedingsneiging, dat betekent dat ze meer kans hebben op een bloeding. Bijvoorbeeld blauwe plekken en tandvlees- en slijmvliesbloedingen.
Hoe merk je inwendige bloeding?
Signalen van een inwendige bloeding kunnen zijn:
Bloed in je urine, door een bloeding in je nieren of blaas. Bloed bij je ontlasting, door een bloeding in je darmen of je maag. Grote bloeduitstortingen door bloedingen in de grote spieren in het lichaam.
Wat zijn de gevolgen van hemofilie?
Hemofilie is een zeldzame stollingsstoornis. Als u hemofilie heeft, dan heeft u een grotere kans op bloedingen, blauwe plekken en nabloeden bij een ingreep. Bij de meeste mensen stopt een wondje na een paar minuten met bloeden. Het bloed stolt dan.
Waarom hemofilie alleen bij mannen?
Vrouwen worden gekenmerkt door twee X-chromosomen (XX) en mannen door een X- en een Y-chromosoom (XY). Vrouwen met een mutatie in het hemofilie-gen hebben een goed werkend gen op het andere X-chromosoom compenseert. Hierdoor komt ernstige hemofilie veel minder vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.
Wat is er aan de hand bij hemofilie?
Bij het stollen van bloed zijn bepaalde stoffen betrokken. Deze stoffen heten bloedstollingsfactoren. Bij hemofilie A en B werken de bloedstollingsfactoren niet goed. Bij hemofilie A is er te weinig factor VIII (8) en bij hemofilie B is er te weinig factor IX (9).
Welke medicatie bij hemofilie?
Bij milde hemofilie en soms ook bij matig ernstige hemofilie kun je het medicijn desmopressine krijgen om de stolling beter te laten verlopen. Verder krijgen alle patiënten bij bloedingen of rondom een operatie tranexaminezuur.
Is hemofilie A erfelijk?
Hemofilie A is overwegend een aangeboren erfelijke aandoening. Het verantwoordelijke gen bevindt zich op X-geslachtschromosoom. Dat betekent dat het door de moeder, die draagster is van hemofilie, wordt overgedragen. Hemofilie A treft enkel jongens (1 op 5.000).
Hoe wordt hemofilie overgeërfd?
Over het algemeen heeft de hemofiliepatiënt het abnormale X chromosoom van zijn moeder geërfd. De genetische afwijking, verantwoordelijk voor de hemofilie, kan gedurende meerdere opeenvolgende generaties in dezelfde familie sluimerend aanwezig zijn en zich niet veruiterlijken.
Is een bloedstolling gevaarlijk?
Bloedstolling is van levensbelang. Bij een verwonding herstelt het lichaam zo de beschadiging van een bloedvat. Maar als een bloedstolsel zomaar ontstaat - zonder nuttige reden - kan iemand daar ziek van worden. Er kan dan een bloedprop ontstaan.
Wat helpt tegen bloedstolling?
In de praktijk wordt de stolling tegengegaan op twee manieren: Door inname van bloedplaatjesremmers, zoals aspirine: dit gaat de bloedstolling slechts in beperkte mate tegen. Het verhindert dat de bloedplaatjes aan elkaar kleven en remt zo de vorming van een bloedklonter.
Hoe lang duurt bloedstolling?
Normaal vormt zich in 22 tot 35 seconden een stolseltje in een buisje bloed. Wanneer het stolsel sneller ontstaat en de APTT dus korter is, heeft dat meestal geen betekenis en kan voorkomen na een acute ontsteking of verwonding. Een langere APTT betekent een langzamere bloedstolling dan gemiddeld.
Hoeveel netbroekjes heb je nodig na de bevalling?
Hoe ga je om met schreeuwende peuters?